Qual è la granulomatosi linfomatoide?

La rara malattia neoplastica, la granulomatosi linfomatoide, si sviluppa tipicamente in alcuni globuli bianchi contenuti nel sangue e nei sistemi linfatici. Le cellule anormali proliferano oltre i livelli normali e circolano in tutto il corpo, accumulandosi nei vasi sanguigni e in vari tessuti corporei. La malattia produce una varietà di sintomi a seconda della posizione di aggregazione anormale delle cellule. La distruzione cellulare causata dal disturbo linfoproliferativo provoca generalmente incidenti mortali nel corso di circa cinque anni, ma alcuni pazienti sperimentano la remissione dopo il trattamento.

Il disturbo colpisce principalmente le cellule B del sistema immunitario, che normalmente producono anticorpi contro gli organismi percepiti come una minaccia. I ricercatori ritengono che il virus Epstein-Barr possa essere responsabile del cancro della granulomatosi linfomatoide, in quanto i campioni di tessuto rivelano in genere la presenza di queste cellule virali. Poiché la malattia colpisce la produzione e lo sviluppo delle cellule B, gli scienziati ritengono che l’afflizione sia simile al linfoma non Hodgkin. Le cellule anormali possono riunirsi in qualsiasi parte del corpo, producendo sintomi specifici per un particolare organo o sistema, ma spesso depositati nel sistema nervoso centrale, polmoni e pelle.

I pazienti di solito soffrono di febbre e perdita di peso accompagnati da una sensazione generale di malattia. Quando il disturbo si infiltra nei polmoni, possono avere difficoltà a respirare e una sensazione di contrazione del torace. La flemma scolorita e una tosse produttiva sono generalmente segni di un’infezione secondaria o emorragia dalla distruzione cellulare, e la morte spesso si verifica a causa di insufficienza respiratoria. La granulomatosi linfomatoide può anche produrre condizioni cutanee legate ai linfociti che causano aree dolorose, in rilievo e arrossate sulla pelle. Le condizioni cutanee potrebbero inoltre includere noduli sottosuperficiali, che alla fine ulcereranno.

Se la granulomatosi linfomatoide si infiltra nel sistema nervoso centrale, la malattia colpisce i vasi sanguigni, il cervello e il tessuto nervoso. L’infiammazione si verifica e i pazienti in genere sviluppano meningite con sintomi che includono cambiamenti comportamentali, cognitivi o sensoriali, convulsioni, paralisi o mancanza di coordinazione fisica. Quando le cellule anormali si riuniscono in numero sufficiente nei vasi sanguigni, i pazienti hanno tipicamente esperienza di ipertensione e con l’aumentare della pressione sulle pareti vascolari, la condizione generalmente distrugge i vasi sanguigni con conseguente emorragia.

La malattia di solito si sviluppa più frequentemente nei maschi, nelle persone di età superiore ai 50 anni e in quelli con un sistema immunitario indebolito. Gli operatori sanitari diagnosticano in generale la granulomatosi linfomatoide utilizzando la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica e le biopsie tissutali. A seconda della fase del processo patologico, i medici potrebbero usare corticosteroidi per ridurre l’infiammazione insieme a chemioterapia, radioterapia e chirurgia. Trapianti di midollo osseo, farmaci antivirali o terapia con interferone potrebbero anche essere implementati nel trattamento della malattia.